Cứu chữa thành công ca bệnh viêm mạch EGPA cực hiếm tại Việt Nam

ThS.BS Nguyễn Mậu Tráng, Phòng khám chuyên đề Bệnh viêm mạch, Bệnh viện Da liễu Trung ương cho biết, bệnh nhân là nam (hơn 30 tuổi) nhập viện trong tình trạng xuất hiện nhiều nốt sưng đỏ, đau dưới da, kèm các ban hoại tử màu tím rải rác ở tay, chân và thân mình, tập trung nhiều nhất ở hai chi dưới. Các tổn thương gây đau dữ dội, ảnh hưởng nghiêm trọng đến sinh hoạt hàng ngày.

Qua thăm khám lâm sàng và kết quả sinh thiết da (giải phẫu bệnh), các bác sĩ phát hiện hình ảnh viêm mạch máu kích thước nhỏ và trung bình, xâm nhập ưu thế bạch cầu đa nhân ái toan kèm phản ứng u hạt và viêm mô mỡ. Đây là đặc điểm mô bệnh học điển hình của bệnh EGPA.

Ngay sau đó, bệnh nhân được tầm soát toàn diện nhằm đánh giá nguy cơ tổn thương các cơ quan nội tạng thường gặp như phổi, thận... để xây dựng phác đồ điều trị phù hợp.

Sau 1 tuần điều trị, tình trạng bệnh cải thiện rõ rệt: các nốt viêm sưng giảm hẳn, hết đau và các vết loét bắt đầu lành tốt. Bệnh nhân đã xuất viện và tiếp tục tái khám định kỳ để kiểm soát bệnh lâu dài.

Tổn thương ở bệnh nhân trước và sau điều trị. Ảnh: BVCC

Theo BS Tráng, EGPA (Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis) là bệnh lý viêm mạch do rối loạn miễn dịch, làm tổn thương các mạch máu nhỏ và trung bình.

Tại Mỹ và châu Âu, tỷ lệ mắc chỉ khoảng 0,5–3/1.000.000 người. Tại châu Á, bệnh cực kỳ hiếm và chỉ ghi nhận một vài ca riêng lẻ.

Bệnh có thể gây tổn thương nghiêm trọng đến phổi, tim, thận và thần kinh ngoại biên, dẫn đến suy đa cơ quan hoặc tử vong nếu không điều trị kịp thời.

Triệu chứng ngoài da xuất hiện ban xuất huyết, nốt dưới da, mảng tím, loét hoặc hoại tử da.

Ở giai đoạn cấp tính, người bệnh được dùng thuốc ức chế miễn dịch liều cao, sau đó giảm dần.

TS.BS Vũ Huy Lượng – Trưởng nhóm chuyên môn Bệnh viêm mạch, Trưởng khoa Laser và Săn sóc da (Bệnh viện Da liễu Trung ương) cho biết, đơn vị đang quản lý hơn 1.000 bệnh nhân mắc các bệnh lý viêm mạch máu, bao gồm nhiều thể hiếm gặp như EGPA, cryoglobulin máu hay bệnh mạch máu dạng mạng lưới.

Chuyên gia da liễu khuyến cáo, nhiều bệnh lý viêm mạch khởi phát đơn giản bằng các sẩn, dát xuất huyết màu đỏ tím ở cẳng chân, bàn chân, sau đó mới tiến triển thành ban hoại tử hay vết loét. Khi có các dấu hiệu trên, người dân nên đến ngay các cơ sở y tế có chuyên khoa viêm mạch để được chẩn đoán và điều trị kịp thời.

Theo PGS.TS Lê Hữu Doanh – Giám đốc Bệnh viện Da liễu Trung ương, phát triển các phòng khám chuyên đề là định hướng trọng tâm của bệnh viện nhằm chuyên môn hóa công tác chẩn đoán, điều trị và quản lý bệnh toàn diện. Bên cạnh đó, bệnh viện liên tục đẩy mạnh hợp tác quốc tế, cập nhật các tiến bộ y khoa mới nhất để nâng cao hiệu quả điều trị các bệnh lý da liễu khó và hiếm gặp.

Phú Chinh